Društvo distrofičara Zagreb - DDZ

ZAGREB MUSCULAR DYSTROPHY SOCIETY – DDZ

Partneri

Društvo distrofičara Zagreb je korisnik institucionalne podrške Nacionalne zaklade za razvoj civilnoga društva za stabilizaciju i/ili razvoj udruge.


"Zašto brzo  trebamo opsežan novorođenački probir za SMA?" u sklopu EAMDA-ine  međunarodne online konferencije o neuromišićnim bolestima.  Izlagač ove teme bila  Marie- Christine Ouillade,  majka osobe sa SMA ,  članica glavne skupštine SMA Europe ( Europske organizacije pacijenata sa SMA) te predsjednica upravnog odbora  Europskog saveza za probir novorođenčadi na spinalnu mišićnu atrofiju- SMA.

Spinalna mišićna atrofija (SMA) rijetka je, progresivna  neuromuskularna bolest koja dovodi do nepokretnosti i rezultira kratkim životnim vijekom mnoge  djece s dijagnozom  te bolesti. Kao glavna tema izlaganja bio je NBS (New born screening)- novorođenački probir i zašto je potreban probir novorođenčadi u što većem broju za spinalnu mišićnu atrofiju. Novorođenački probir   je  praksa testiranja svih beba u prvim danima života zbog određenih poremećaja koji se mogu liječiti, ali ih je teško ili nemoguće klinički otkriti. Novorođenački probir za određenim rijetkim metaboličkim i drugim prirođenim bolestima sustav je organiziranog traganja u cjelokupnoj novorođenačkoj populaciji neke zemlje (ili regije) s ciljem njihova prepoznavanja prije nego izazovu posljedice po zdravlje djeteta. Time dobivamo identifikaciju pacijenata prije pojave prvih simptoma te znatno bolji ishod liječenja.

Kao veliki zagovarač i promicatelj, Europski savez za probir  novorođenčadi na SMA provodi incijativu da  NBS (probir  novorođenčadi) na spinalnu mišićnu atrofiju bude standardna procjena novorođenčadi  i da bude primjenjiva u svim državama do 2025. godine. Pregledni rad  (vladino izvješće koje daje informacije ili prijedloge o nekom pitanju) mogu koristiti članovi SMA Europe i zagovaračke skupine pacijenata  u svom lobiranju i zagovaranju donositeljima odluka o državnim programima  probira novorođenčadi  kako bi uključili i  spinalnu mišićnu atrofiju. Jedno od glavnih pitanja izlaganja je bilo kako i zašto spinalna mišićna atrofija zadovoljava kriterije za probir  novorođenčadi (po kriterijima Wilsona-a i Jungner-a):

  • SMA je važan zdravstveni problem
  • Postoje prihvaćene  mogućnosti liječenja za osobe s SMA
  • Postoje dostupne ustanove za dijagnozu i tretman osoba s SMA
  • Postoji vidljivo latentno ili rano simptomatsko stanje SMA
  • Postoje prikladni dijagnostički algoritmi za SMA
  • Test je prihvatljiv populaciji
  • Prirodna povijest stanja je adekvatno razumljiva
  • Postoji dogovoren pristup koga liječiti
  • Troškovi otkrivanja su ekonomično uravnoteženi
  • Otkrivanje  mora biti kontinuirani proces

 

Prijedlozi za program probira novorođenčadi za SMA:

  • Da bude financiran od strane nacionalnog zdravstvenog sustava
  • Da ima suglasnost
  • Prikupljanje krvnih uzoraka
  • Testiranje krvnih uzoraka
  • Potvrda dijagnoze
  • Podaci  od roditeljima
  • Genetsko savjetovanje
  • Praćenje pacijenta

Etička pitanja:

  • Pristupiti djetetu 2-3 dana nakon rođenja
  • Poštovati pravo djeteta na učinkovito liječenje
  • Trebalo bi biti besplatno
  • Spriječiti osjećaj krivnje roditelja
  • Oduzima  „pravo  znati“
  • Odluke na temelju informiranog pristanka
  • Lažno pozitivno/ lažno negativno (mali broj lažno pozitivnih)

 

Marie- Christine Ouillade and Robert Pletisha, SMA Europe, France